Oksydaza ksantynowa wytwarza nadtlenek wodoru, który przyczynia się do uszkodzenia reperfuzyjnego niedokrwiennych, wyizolowanych, perfundowanych serc szczurzych.

Trzy linie badania wykazały, że nadtlenek wodoru (H2O2) z oksydazy ksantynowej (XO) przyczynia się do dysfunkcji serca podczas reperfuzji po niedokrwieniu. Po pierwsze, dodanie dimetylotiomocznika (DMTU), bardzo przenikliwego zmiatacza metabolitów O2 (ale nie mocznika) jednocześnie z reperfuzją, poprawiło odzysk funkcji komorowej, co oceniono na podstawie wytworzonego ciśnienia komorowego (DP), kurczliwości (+ dP / dt) i stopnia relaksacji ( -dP / dt) w izolowanych szczurzych sercach Krebsa-Henseleita poddanych globalnej niedokrwieniu normotermicznym. Po drugie, serca szczurów karmionych wolframem lub leczonych allopurinol...

Pozakomórkowa proteoliza w dorosłym mysim mózgu.

Aktywatory plazminogenu są ważnymi mediatorami metabolizmu zewnątrzkomórkowego. W układzie nerwowym uważa się, że aktywatory plazminogenu są zaangażowane w procesy przebudowy wymagane do migracji komórek podczas rozwoju i regeneracji. Badaliśmy ekspresję układu aktywatora plazminogenu / plazmin w dorosłym mysim ośrodkowym układzie nerwowym. Tkankowy aktywator plazminogenu syntetyzowany jest przez neurony w większości regionów mózgu, podczas gdy znacząca proteolityczna proteoliza katalizowana aktywatorem plazminogenu ogranicza się do odrębnych obszarów, w szczególności w obrębie hipokampa i podwzgórza. Na...

Biosyntetyczne pochodzenie cholesterolu w surowicy u małp wiewiórki: dowód na udział ściany jelita

Możliwość, że ściana jelit służy jako miejsce biosyntezy dla cholesterolu w surowicy, została zbadana w dwóch typach badań u małpy wiewiórki. Po pierwsze zwierzęta karmiono cholesterolem w celu zahamowania syntezy cholesterolu w wątrobie i kaniulacji jelitowych przewodów limfatycznych. Po podaniu octanu-2-14 ° C można było wykazać, że cholesterol syntetyzowany przez ścianę jelitową wchodzi do limfy jelitowej, a tym samym nienaruszone zwierzę wchodzi do krążącej puli. Po drugie, podjęto próbę oceny znaczenia tego wkładu jelitowego u zwierząt karmionych cholesterolem-3-3H i wstrzykiwanych cholesterolu-4...

Izodomia chromosomu 6 u noworodka z kwasicą metylmalonową i agenezą trzustkowych komórek beta powodujących cukrzycę.

Isodisomy (ID) to genetyczna anomalia zdefiniowana jako dziedziczenie dwóch kopii tego samego materiału genetycznego od jednego rodzica. ID u potomstwa jest rzadką przyczyną recesywnych chorób genetycznych poprzez dziedziczenie dwóch kopii zmutowanego genu od jednego rodzica nośnego. Badaliśmy noworodka z mut (o) kwasem metylomalonowym i zupełnym brakiem komórek beta produkujących insulinę w poza normalnie wyglądających wysepkach trzustkowych, powodujących cukrzycę insulinozależną. Pacjent zmarł 2 tygodnie po urodzeniu. Serotypowanie antygenów HLA, typowanie DNA loci HLA-B i HLA klasy II, badanie polimorficznych ...

Najnowsze zdjęcia w galerii 50zhpmokotow:

Hamowanie przez ludzką trombomodulinę wywołaną przez czynnik Xa cięcie protrombiny.

Ludzka trombomodulina znacząco hamowała szybkość przekształcania protrombiny w trombinę przez czynnik Xa w obecności fosfolipidu lub płytek krwi, wapnia i czynnika Va. Elektroforeza siarczanu sodu w żelu poliakryloamidowym dodecylosiarczanu aktywacji protrombiny 125I ujawniła, że trombomodulina zmniejszała szybkość aktywacji protrombiny, ale nie zmienia schematu dekoltu. Hamowanie zostało odwrócone przez włączenie wysoce swoistego króliczego przeciwciała antytrombomoduliny. W przypadku zastąpienia trombomoduliny przez hirudynę, tempo wytwarzania trombiny nie zmniejszyło się, wyłączając możliwość, że ha...

Zaangażowanie dużych multimerów czynnika von Willebranda (vWF) i niezwykle dużych form vWF pochodzących z komórek śródbłonka w wywołanej stresem ścinania agregacji płytek.

Naprężenie ścinające o wartości 180 dyn / cm2 stosowano przez 0,5 i 5 minut w przypadku płytek krwi w osoczu z cytrynianem lub krwi w lepkościomierzu stożek-płytka z minimalnymi interakcjami na powierzchni płytek krwi. Płytki krwi agregowały w polu ścinania, jeśli obecne były duże multimery czynnika von Willebranda (vWF). Agregacja nie wymagała ristocetyny, innych czynników egzogennych ani desygnacji vWF. Niezwykle duże multimery vWF wytwarzane przez ludzkie komórki śródbłonka były funkcjonalnie bardziej skuteczne niż największe formy vWF w osoczu w podtrzymywaniu agregacji indukowanej przez ścinanie. Zwal...

Upośledzone wykorzystanie folanu w niedokrwistości złośliwej: badanie radioznakowanego 5-metylotetrahydrofolanu

Możliwą rolę kobalamin w stosowaniu metylotetrahydrofolianu w surowicy badano za pomocą radioznakowanego metylotetrahydrofolianu u osobników z niedokrwistością złośliwą. Po podaniu dożylnym, metylotetrahydrofolian-3H (SA 11,500 Ci / mol, dawka 0,05 ?g / kg) został usunięty z surowicy do tkanek osób z niedoborem witaminy B12, o połowę szybciej niż po tym, jak ci sami otrzymali witaminę B12. Niedobór witaminy B12 wiązał się także ze zwiększoną szybkością wydalania nerkowego metylotetrahydrofolianu lub jego pochodnych, a także z mniejszą szybkością metabolizmu nerkowego metylotetrahydrofolianu na inne poc...

Hemopoetyczne pochodzenie podjednostek czynnika XIII A w postaci płytek krwi, monocytów i osocza. Dowody z badań dotyczących przeszczepienia szpiku kostnego.

Podjednostka czynnika XIII A (FXIIIA) znajduje się w osoczu, płytkach krwi i monocytach. Wkład hemopoetyczny do FXIIIA w tych składnikach badano u pacjentów przeszczepionych szpikami od dawców z różnymi fenotypami FXIIIA. U trzech pacjentów z udanym wszczepieniem (genotypem DNA, fenotypowaniem krwinek czerwonych i badaniami cytogenetycznymi) zmieniono fenotypy płytek krwi i monocytów FXIIIA na fenotypy dawcy z odzyskiem hematologicznym. Tak więc, FXIIIA w płytkach krwi i monocytach jest syntetyzowany de novo i / lub z ich komórek progenitorowych. Zmiana fenotypu FXIIIA osocza po transplantacji była bardziej złożona....

Dekarboksylaza uroporfiryrenowa: mutacja miejsca splicingowego powoduje delecję eksonu 6 w wielu rodzinach z porfirią cutanea tarda.

Dekarboksylaza uroporfirynogenu (URO-D) jest cytosolowym enzymem hemoselektywnym, który przekształca uroporfirynogen w koproporfirynogen. Defekty w locus dekarboksylazy uroporfirynogenu powodują ludzką chorobę genetyczną, rodzinną porfirię, cutanea tarda. Mutacja miejsca splicingu została znaleziona w rodowodzie z rodzinną porfirią cutanea tarda, która powoduje usunięcie ekson 6 z mRNA. Połączenia intron / ekson po obu stronach eksonu 6 znajdują się pomiędzy kodonami, tak więc powstałe białko jest krótsze niż normalne białko, brakuje tylko aminokwasów kodowanych przez ekson 6. Skrócone białko nie ma aktywn...

Spontaniczne wytwarzanie transformującego czynnika wzrostu-beta 2 przez pierwotne hodowle komórek nabłonka oskrzeli. Wpływ na zachowanie komórek in vitro.

Zdolność komórek nabłonkowych dróg oddechowych do wytwarzania transformującego czynnika wzrostu beta (TGF-beta) może być ważnym mechanizmem kontroli wzrostu, różnicowania i naprawy nabłonka dróg oddechowych. Aby określić, czy komórki nabłonkowe dróg oddechowych są zdolne do wytwarzania TGF-beta, zbadaliśmy pierwotne hodowle bydlęcych komórek nabłonka oskrzeli. Przy użyciu testu biologicznego aktywność TGF-beta wykryto łatwo w pożywce kondycjonowanej przez bydlęce komórki nabłonka oskrzeli. Neutralizujące surowice odpornościowe na TGF-beta 1 i TGF-beta 2 zastosowano do wykazania, że większość akty...

Enzym konwertujący angiotensynę jako genetyczny czynnik ryzyka skurczu tętnicy wieńcowej. Implikacja w patogenezie zawału mięśnia sercowego.

Doniesiono, że osoby z allelem D polimorfizmu insercja / delecja (I / D) genu enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) są bardziej narażone na zawał mięśnia sercowego (MI), zwłaszcza u osób zwykle uznawanych za niską ryzyko. Jednak niewiele wiadomo na temat mechanizmu, w którym polimorfizm ACE wpływa na ryzyko MI. Skurcz tętnicy wieńcowej (CAS) jest uważany za jeden z możliwych mechanizmów rozwoju MI. Zbadaliśmy zatem związek polimorfizmu ACE z CAS, aby określić, czy jest to mechanizm, dzięki któremu genotyp DD wpływa na MI. Przebadaliśmy 150 angiograficznie ocenionych Japończyków, wszystkie powyżej 60 l...

Wpływ modulujący na syntezę i wydzielanie immunoglobulin przez limfocyty u pacjentów z niedoborem odporności.

Inkubacja limfocytów obwodowych (PBL) od zdrowych dawców z indukowanym pokeweek mitogenem (PWM) powodowała końcowe różnicowanie limfocytów B do immunoglobulin (Ig) syntetyzując i wydzielając komórki plazmatyczne. Komórki B od pacjentów z hipogammaglobulinemią z różnymi pierwotnymi niedoborami odporności nie uległy funkcjonalnemu zróżnicowaniu po podobnym leczeniu z użyciem PWM. Wspólne hodowle BL od zdrowych dawców i pacjentów z hipogammaglobulinemią często powodowały odchylenia, zarówno pozytywne, jak i negatywne, od oczekiwanych poziomów biosyntezy wewnątrzkomórkowej Ig stymulowanej PWM. Tłumienie r...

Modelowanie kliniczne szczepień komórek T przeciwko chorobom autoimmunologicznym u szczurów. Wybór specyficznych dla antygenu komórek T przy użyciu mitogenu.

Skuteczne szczepienie komórek T przeciwko eksperymentalnym chorobom autoimmunologicznym obejmuje leczenie aktywowanymi, autoimmunologicznymi limfocytami T. Niniejsze badanie przeprowadzono w celu sprawdzenia, czy komórki T specyficzne wobec antygenu obecne w niskiej częstotliwości mogą być wybrane in vitro bez użycia specyficznego antygenu. Szczurzym modele adiuwantowego zapalenia stawów i eksperymentalne autoimmunologiczne zapalenie mózgu i rdzenia poddano badaniu przy użyciu testów proliferacji i technik ograniczania rozcieńczania w celu ilościowego określenia zmian reaktywności heterogennej populacji limfocytów do...

Wielokrotne zaburzenia odwodornienia acylo-koenzymu A, kwasowość glutarowa typu II i kwasowość etylomalonowo-adypinowa. Mitochondrialne utlenianie kwasów tłuszczowych, dehydrogenaza acylo-koenzymu A i aktywność flawoprotein przenoszących elektrony w

Wiele zaburzeń dehydrogenacji acylo-koenzymu A (CoA) (MAD) obejmuje ciężkie (S) i łagodne (M) warianty, kwasowość glutarową typu II (MAD: S) i kwasowość etylomalonowo-adypinową (MAD: M). Nienaruszony MAD: M mitochondria utleniał [1-14C] oktanian, [1-14C] palmityl-CoA i [1,5-14C] glutaran na poziomie 20-46% poziomów kontrolnych; MAD: S mitochondria utlenia te trzy substraty na poziomie 0,4-18% poziomów kontrolnych. W MAD: M mitochondria, aktywność dehydrogenazy acylo-CoA (ADH) była podobna do aktywności kontrolnej, podczas gdy aktywność MAD: S ADH wahała się od 38% do 73% kontroli. Przeniesienie aktywności flawo...

Podstawienie pojedynczej zasady w regionie kodującym neurofizynę II związaną z rodzinnym moczowodem centralnym.

Aby wyjaśnić molekularny mechanizm rodzinnej centralnej moczówki prostej (FDI), zsekwencjonowaliśmy gen argininowej wazopresyny-neurofizyny II (AVP-NPII) u 2 pacjentów należących do rodowodu, który jest zgodny z autosomalnym dominującym sposobem dziedziczenia. Badaniami objęto również 10 pacjentów z idiopatyczną centralną moczówką prostą (IDI) i 5 normaliami. Gen AVP-NPII, znajdujący się na chromosomie 20, składa się z trzech eksonów, które kodują domniemany peptyd sygnałowy, AVP, NPII i glikoproteinę. Stosując reakcję łańcuchową polimerazy, fragmenty obejmujące region promotora i wszystkie regiony k...

Apoptoza komórek mezangialnych: główny mechanizm rozkurczu kłębuszków nerkowych w doświadczalnym mezangialnym proliferacyjnym zapaleniu nerek.

Wzrost liczby komórek mezangialnych może zwiastować blizny kłębuszkowe, ale nie są one nieodwracalne. W tym badaniu poszukiwano mechanizmów, dzięki którym można usunąć nadwyżkowe kłębuszkowe komórki mezangialne. Niewielka część hodowanych komórek mezangialnych wykazywała typowe cechy morfologiczne apoptozy (zaprogramowanej śmierci komórki), która była zwiększona przez pozbawienie czynnika wzrostu lub ekspozycję na cykloheksymid, bodźce, o których wiadomo, że zwiększają apoptozę w innych typach komórek. Apoptozę potwierdzono przez typowe rozszczepienie chromatyny internukleosomalnej. In vivo, wyraź...

Modulacja proliferacji keratynocytów in vitro za pomocą endogennej syntezy prostaglandyn.

Aby zrozumieć związek między proliferacją naskórka a jego metabolizmem kwasu arachidonowego, badaliśmy ludzkie keratynocyty hodowane in vitro w konfluentnych lub niepłynnych gęstościach. Hodowle keratynocytów inkubowano z syntetyzowaną [14C] kwasem arachidonowym prostaglandyną (PG) E2 PGD2, PGF2 alfa i małymi ilościami 6-keto-F1 alfa. Niekonfluentne hodowle zsyntetyzowały czterokrotnie więcej PGE2 niż konfluentne kultury. Po zbadaniu proliferacji przy użyciu inkorporacji [3H] tymidyny do DNA stwierdzono, że tej zwiększonej syntezie PGE2 towarzyszyło czterokrotne zwiększenie szybkości proliferacji. Gdy synteza ...

Rekonstrukcja limfocytów B po przeszczepie szpiku ludzkiego. Antygen Leu-1 definiuje odrębną populację limfocytów B.

Różnice w ekspresji Leu-1 (CD5) określają dwie populacje komórek B po przeszczepieniu szpiku, komórkach Leu-1 + i Leu-1 B. Komórki Leu-1 + B były poliklonalne, pochodzące od dawcy i nie wykazywały ekspresji wykrywalnego receptora interleukiny 2. Komórki B Leu-1 + pojawiały się zazwyczaj 2-4 tygodnie po przeszczepieniu szpiku i często poprzedzały odzyskiwanie komórek Leu-1-B. Ostra i przewlekła choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi (GvHD) spowodowała odzyskanie znacząco mniej komórek Leu-1 + B, podczas gdy limfocyty Leu-1 ulegały jedynie zmniejszeniu w ostrej GvHD. Analiza wieloczynnikowa nie wykazała istotn...

Wpływ niedoboru witaminy A i jej uzupełniania na szczurzym wydzielanie insuliny in vivo i in vitro z izolowanych wysepek.

Zbadaliśmy wpływ niedoboru witaminy A i jego uzupełnienia na uwalnianie insuliny szczurów i białko wiążące retinol komórkowy w komórkach (CRBP) i białko wiążące kwas retynowy (CRABP). Dwufazowe uwalnianie insuliny z wysp uszkodzonych z niedoborem witaminy A było znacząco upośledzone. Uwalnianie pozostało upośledzone przez uzupełnianie kwasu retinowego (RA), dieta 2 mikrogramy / g w porównaniu do uwalniania z wysepek szczurów uzupełnionych retinolem w postaci palmitynianu retinylu, dieta 4 mikrogramy / g. Uwolnienie znormalizowane z RZS, dieta 8 mikrogramów / g. Niedobór witaminy A nie wpływał na zawartoś...

Arg60 do mutacji Leu ludzkiego receptora tromboksanu A2 w dominująco dziedzicznym zaburzeniu krzepnięcia krwi.

Ostatnie postępy w genetyce molekularnej ujawniły mechanizmy leżące u podstaw wielu dziedzicznych zaburzeń u ludzi. Wśród nich mutacje w receptorach sprzężonych z białkiem G wyraźnie wykazały dwa rodzaje nieprawidłowości, mianowicie utratę funkcji i konstytutywną aktywację receptorów. Receptor tromboksanu A2 (TXA2) jest członkiem rodziny receptorów sprzężonych z białkiem G i pełni podstawową rolę w hemostazie poprzez interakcję z TXA2 w celu indukcji agregacji płytek. Tutaj identyfikujemy pojedyncze podstawienie aminokwasu (Arg60 -> Leu) w pierwszej pętli cytoplazmatycznej receptora TXA2 w dominujący...

Zahamowane pośredniczone przez przeciwciała zabijanie limfocytów T supresyjnych jako możliwa przyczyna makroglobulinemii w zespole splenomegalii tropikalnej.

W celu zbadania patogenezy makroglobulinemii w zespole tropikalnej splenomegalii (TSS) ocenialiśmy funkcjonalną aktywność limfocytów B i podzbiorów komórek T w sześcienkowym oznaczaniu mitogenu syntezy immunoglobulin. Jednojądrzaste komórki od pacjentów z TSS wytwarzały więcej IgM niż komórki z wioski lub z odległych kontroli. Wydaje się, że wynika to ze zmniejszenia liczby i / lub aktywności supresorowych limfocytów T fenotypu T8 +. Brak funkcjonalnych supresorowych limfocytów T był związany z obecnością w surowicach od pacjentów z TSS przeciwciał IgM, które specyficznie zabijały komórki T8 +, 9,3-, 60...

Niedobór translokazy karnitynowej-acylokarnityny z ciężką hipoglikemią i blokiem aurowo-komórkowym. Test translocazy w permeabilizowanych fibroblastach.

Uważa się, że niedobór enzymów mitochondrialnego utleniania kwasów tłuszczowych i związanych z nimi etapów zależnych od karnityny jest jedną z przyczyn hipoglikemii hipoketycznej wywołanej przez czczo. Opisujemy tutaj niedobór translokazy karnitynowej-acylokarnitynowej u noworodka, który zmarł osiem dni po urodzeniu. Proband wykazał ciężką hipoglikemię hipoketemiczną na czczo, wysoki poziom kinazy kreatynowej, zaburzenie bicia serca, hipotermię i hiperamonemię. Karnityna wolna od osocza w dniu trzecim wynosiła tylko 3 mikroM, a 92% całkowitej karnityny (37 mikroM) występowało jako acylokarnityna. Terapie z...

Uszkodzenie reperfuzyjne indukuje apoptozę w kardiomiocytach królika.

Najbardziej skutecznym sposobem ograniczenia martwicy niedokrwiennej mięśnia sercowego jest reperfuzja, ale sama reperfuzja może spowodować uszkodzenie tkanki, które było trudne do oddzielenia od urazu niedokrwiennego. Ten raport identyfikuje elementy apoptozy (programowanej śmierci komórki) w miocytach jako odpowiedź na reperfuzję, ale nie na niedokrwienie. Cecha apoptozy, nukleosomalne drabiny fragmentów DNA (około 200 par zasad) wykryto w tkance mięśnia sercowego z niedokrwieniem / reperfuzją, ale nie w sercach królików normalnych lub niedokrwionych. Granulocytopenia nie zapobiegała rozszczepieniu nukleosomalneg...

Regulacja aktywności enzymu glikolitycznego podczas przewlekłego niedotlenienia poprzez zmiany zawartości enzymu ograniczającego szybkość. Zastosowanie przeciwciał monoklonalnych do ilościowego oznaczania zmian zawartości kinazy pirogronianowej.

Monoklonalne przeciwciała przygotowano wobec kinazy pirogronianowej (PyKi, ATP: fosfotransferaza pirogronianowa, EC 2.7.1.40) i stosowano do ilościowego oznaczania zawartości PyKi w komórkach płuc L2 i fibroblastach WI-38 hodowanych w warunkach niedotlenienia i normotoksyczności. Po 96 h hodowli hipoksycznej aktywność PyKi była znacznie zwiększona w obu typach komórek (L2: normoksia [Po2 = 142 torr], 0,11 +/- 0,01 [SD], niedotlenienie [Po2 = 14 torr], 0,25 +/- 0,04 U / mikrogram DNA, P <0,01). Zawartość PyKi wzrosła proporcjonalnie w obu liniach komórkowych (L2: normoksia, 0,44 +/- 0,13, niedotlenienie, 0,94 +/- 0,...

Wada immunoregulacyjnych podzbiorów komórek T u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, wykazana w przypadku przeciwciała anty-2H4.

Fenotyp powierzchni komórkowej limfocytów krwi obwodowej (PBL) u pacjentów z układowym toczniem rumieniowatym (SLE) scharakteryzowano monoklonalnym przeciwciałem anty-2H4, które definiuje podzespół indukujący supresję człowieka. Wykazano, że populacja komórek T4 + 2H4 + ma kluczowe znaczenie dla aktywacji komórek supresorowych T8 +. Pacjenci ze SLE mają znacząco zmniejszony procent komórek T4 + 2H4 + (13 +/- 2%) w ich PBL w porównaniu z normalnymi kontrolami (21 +/- 1%) (P mniej niż 0,001). To zmniejszenie było największe u pacjentów z aktywnym SLE, szczególnie u pacjentów z chorobą nerek. Szeregowa analiza ...

Inaktywator czynnika chemotaktycznego w normalnej surowicy ludzkiej

Normalna ludzka surowica zawiera inaktywator czynników chemotaktycznych dla leukocytów obojętnochłonnych. Inaktywator czynnika chemotaktycznego (CF-I) pozostaje rozpuszczalny, gdy surowica jest frakcjonowana siarczanem amonu (przy 45% nasycenia), bezpośrednio i nieodwracalnie inaktywuje czynniki chemotaktyczne, i ma szerokie spektrum działania wskazane przez jego inaktywację fragmentów chemotaktycznych ludzkie C3 i C5 (trzeci i piąty składnik dopełniacza), C5a6y7a, i bakteryjny czynnik chemotaktyczny pochodzący z Escherichia coli. CF-I pojawia się jako aktywność dwufazowa zgodnie z metodami preparatywnymi ultrawirowan...

Inaktywator anafilatoksyny ludzkiego osocza: jego izolacja i charakterystyka jako karboksypeptydazy

Niepowodzenie ludzkiej surowicy powodującej aktywność anafilatoksyny można przypisać obecności silnego inaktywatora anafilatoksyny w ludzkiej surowicy. Inaktywator wyizolowano i scharakteryzowano jako (3 -globulinę o masie cząsteczkowej około 310 000. Stwierdzono, że zniesienie aktywności obu anafilatoksyn, które pochodzą odpowiednio z trzeciego i piątego składnika dopełniacza i bradykininy. Inaktywacji anafilatoksyny pochodzącej z C3 i bradykininy towarzyszyło uwalnianie C-końcowej argininy z tych peptydów. Wykazano, że inaktywator anafilatoksyny hydrolizuje syntetyczne substraty: hipurylo-L-argininę i hipuryl...

Myszy z niedoborem odporności rozwijają typowe miażdżycowe smugi tłuszczowe po karmieniu dietą miażdżycogenną.

U wsobnych szczepów myszy C57BL / 6J rozwijają się typowe miażdżycowe smugi tłuszczowe w aorcie po 15 tygodniu na diecie wysokotłuszczowej o wysokiej zawartości cholesterolu. W celu zbadania wpływu układu odpornościowego na rozwój pasm tłuszczowych w tym modelu, myszy C57BL / 6J z normalnym układem odpornościowym porównano z myszami C57BL / 6J niosącymi mutacje powodujące różne niedobory immunologiczne. Obejmowały one myszy z ciężkim połączonym niedoborem odporności, bezgrasiczymi myszami "nagimi", myszami z niedoborem MHC klasy I i myszami z niedoborem MHC klasy II. Pomimo podobnych profili lipop...

Immunoreaktywna apolipoproteina E jest szeroko rozpowszechnionym białkiem komórkowym. Immunohistochemiczna lokalizacja apolipoproteiny E w tkankach pawiana.

Apolipoproteina (apo) E jest ważnym czynnikiem determinującym białko w homeostazie cholesterolu u człowieka. Białko syntetyzuje wątroba, a także wiele tkanek pozawątrobowych. W niniejszym badaniu zastosowano techniki immunohistochemiczne do identyfikacji apoE w określonych komórkach w różnych narządach pawiana. W 11 zbadanych tkankach stwierdzono, że następujące typy komórek zawierają immunoreaktywność apoE: astrocyty mózgowe; komórki pęcherzykowe tarczycy; pęcherzyki płucne typu II; hepatocyty i komórki Kupffera; komórki kory nadnerczy w zona fasciculata i zona reticularis; komórki rdzeniastego nadnerczy...

Biosynteza flawoproteiny przenoszącej elektrony w systemie bezkomórkowym oraz w hodowlach ludzkich fibroblastów. Defekt w syntezie podjednostek alfa jest pierwotną zmianą w kwasie glutarowym typu II.

Badaliśmy biosyntezę flawoproteiny przenoszącej elektrony (ETF) w układzie bezkomórkowym. Zarówno alfa (alfa-ETF, 32000 masa cząsteczkowa [mol masa]), jak i podjednostki beta (beta-ETF, 27 000 mol substancji) były kodowane jądrami i syntetyzowane w cytozolu. alfa-ETF zsyntetyzowano jako prekursor (p alfa-ETF), o 3000 moli więcej niż jego dojrzały odpowiednik, i przeniesiono do mitochondriów i przetworzono do dojrzałej alfa-ETF. Nowo zsyntetyzowana beta-ETF była taka sama jak dojrzała beta-ETF. Stosując znakowanie [35S] metioniną, badaliśmy również biosyntezę w hodowanych normalnych ludzkich fibroblastach. p alf...

Zmienność DNA w genach trifosfatazy Na, K-adenozyny i jej związek z spoczynkową szybkością metaboliczną, ilorazem oddechowym i tkanką tłuszczową.

Celem tego badania było zbadanie 261 osób z 58 rodzin, związek między zmiennością DNA w genach kodujących peptydy Na, K-ATPazy i spoczynkowy wskaźnik metaboliczny (RMR), współczynnik oddechowy (RQ) i procent tkanki tłuszczowej ( %TŁUSZCZ). Określono pięć polimorfizmów długości fragmentów restrykcyjnych (RFLP) w trzech genach Na, K-ATP-azy: jeden w locus alfa 1 (BglII) i dwa w locus beta (beta MspI i beta PvuII). Haplotypy określano na podstawie dwóch zmiennych miejsc genu alfa 2 (haplotypy alfa 2) i genu beta (haplotypy beta). Występował silny trend dla% FAT, który był związany z RFLP generowanym przez Bgll...

Porównanie wpływu połknięcia glukozy i kwasicy NH4Cl na wydalanie wapnia i magnezu z moczem u ludzi

Zarówno przyjmowanie glukozy, jak i kwasica NH4Cl zwiększają wydalanie wapnia z moczem (UCa V) i magnezu (UMg V). Oba powodują również zakwaszenie moczu i zwiększenie wydalania kwasu moczowego. Aby zbadać, czy zastosowano wspólny mechanizm działania, badano wpływ spożycia glukozy i kwasicy NH4Cl na UCa V i UMg V u tych samych osobników. Zużycie glukozy powodowało znaczny wzrost zarówno UCa V, jak i UMg V. Podczas stabilnej kwasicy NH4Cl, UCa V znacznie się zwiększył, podczas gdy UMg V nie uległo zmianie. Gdy podczas kwasicy podawano obciążenie glukozą, oddzielne działanie kwasicy i glukozy na UCa V było addy...

Leczenie nowozelandzkiej choroby myszy za pomocą ograniczonej liczby przeciwciał antyidiotypowych skoniugowanych z neocarzinostatyną.

-81 i idiotypy NE-1 (Id) ludzkich nephritogennych przeciwciał anty-DNA są międzygatunkami Id wyrażonymi również w myszach NZB / W F1. Próbowaliśmy manipulować syntezą spontanicznie występującego przeciwciała anty-DNA, stosując monoklonalne przeciwciała anty-Id (D1E2 i 1F5) skoniugowane z czynnikiem cytotoksycznym, neocarzinostatin (NCS). Podawanie in vivo przeciwciał anty-Id sprzężonych z NCS spowodowało polepszenie wskaźnika przeżycia samic myszy NZB / W F1. Powodowało to także opóźnienie rozwoju toczniowego zapalenia nerek i zmniejszenie liczby komórek produkujących anty-DNA. Tłumienie syntezy przeciwci...

Zbilansowana synteza łańcuchów globinowych w dziedzicznej trwałości hemoglobiny płodowej

W dwóch czarnych rodzinach z dziedziczną uporczywością genu hemoglobiny płodowej (HPFH) jest osiem heterozygot AF i dwie podwójne heterozygoty pod kątem cechy sierpowatości i HPFH. Ci pacjenci są bezobjawowi kliniczni i mają wymazy z wymywania jednorodnym kwasem. Pomiar syntezy łańcucha globiny we krwi obwodowej wykazuje zrównoważoną produkcję? i nie? (? plus?) łańcuchy. U tych pacjentów równowagę osiąga się zwiększając? produkcja globalna i zwiększona aktywność pozostałych? allel globin. U dwóch pacjentów, jeden AF i inny SF ma również zrównoważoną syntezę globiny w szpiku kostnym. W podwójnej ...

Regulacja in vivo ludzkiej jednojądrzastej leukocytowej reduktazy 3-hydroksy-3-metyloglutarylo-koenzymu A. Badania u osób zdrowych.

Regulację in vivo aktywności mikrosomalnej HMG CoA reduktazy badano w świeżo izolowanych jednojądrzastych leukocytach od 26 zdrowych dorosłych mężczyzn. Aktywność reduktazy wykazywała dzienny rytm i zmniejszała się podczas postu. Aktywność enzymu była również modulowana in vivo przez zmiany w cholesterolu w diecie i w osoczu, co sugeruje istnienie funkcjonalnego systemu regulacji sprzężenia zwrotnego cholesterolu. Pojedynczy posiłek o wysokiej zawartości cholesterolu zmniejszył aktywność reduktazy w ciągu 2 godzin. Ponadto szybkie obniżenie poziomu cholesterolu we krwi za pomocą plazmaferezy doprowadziło...

Wpływ leczenia cyklosporyną A na produkcję przeciwciał u pacjentów z cukrzycą insulinozależną (typu I).

Wytwarzanie przeciwciał przeciw wyspowej i przeciw insulinie było badaniem w okresie 12-miesięcznym u 82 ostatnio zdiagnozowanych diabetyków losowo otrzymujących cyklosporynę lub placebo. Cyklosporyna wywierała jedynie minimalny wpływ na wytwarzanie przeciwciał przeciwko komórkom wysepek, niezależnie od tego, czy skierowana jest na antygeny wysepek cytoplazmatycznych (immunofluorescencja) czy błony (cytotoksyczność), nawet u pacjentów poddawanych remisji. Dane te sugerują, że te przeciwciała nie odgrywają głównej roli w patogenezie choroby, zwłaszcza, że ich (nieregularna) obecność nie jest czynnikiem progno...

Identyfikacja i regulacja kanału chlorkowego wytwarzanego przez błonowy torbielkowatość transbłonowy regulatora przewodnictwa.

Promotor przewodności konduktometrycznej mukowiscydozy (CFTR) generuje kanały Cl- regulowane cAMP; mutacje w CFTR powodują wadliwą funkcję kanału Cl w nabłonku mukowiscydozy. Wykorzystaliśmy technikę patch-clamp do określenia właściwości pojedynczego kanału kanałów Cl w rekombinowanym CFTR wyrażającym komórki. W plastrach przyłączonych do komórek, zwiększenie komórkowej cAMP, odwracalnie aktywowane kanały Cl- o niskiej przewodności. Regulacja zależna od cAMP jest spowodowana fosforylacją, ponieważ katalityczna podjednostka zależnej od cAMP kinazy białkowej plus ATP odwracalnie aktywowała kanał w wyci...

Wydolność beztlenowa i metabolizm nadczynności tarczycy

Beztlenowo występujące serca szczurów z doświadczalnie wywołaną nadczynnością tarczycy wykazywały przyspieszone pogorszenie czynności rozrusznika i sprawności komorowej. Zmniejszone beztlenowe działanie nadczynnych serc było związane ze zmniejszeniem poziomu trifosforanu adenozyny (ATP) i zmniejszoną szybkością beztlenowej glikolizy, co odzwierciedla zmniejszenie wytwarzania kwasu mlekowego podczas 30 minut perfuzji beztlenowej. Badania homogenatów całego serca wykazały hamowanie na etapie fosfogruktokinaz (PFK) szlaku glikolitycznego. Takie hamowanie nie zostało wykazane w cytozolu nadczynno-tarczycy. Postuluje...

Niedobór fosfundruktazy mięśniowej. Badania biochemiczne i immunologiczne izozymów fosfufruktinaz w kulturze mięśniowej.

Hodowle mięśniowe od trzech niespokrewnionych pacjentów z deficytem mięśniowej fosfogruktokinaz (PFK; EC 2.7.1.11) (Glikogenoza typu VII, choroba Tarui) miały prawidłową aktywność PFK i prawidłową morfologię. Badania chromatograficzne i immunologiczne wykazały, że prawidłowe hodowle mięśni wyrażają wszystkie trzy podjednostki PFK, M (typ mięśniowy), L (typ wątroby) i P (typ płytkowy) i zawierają wiele izoenzymów homotetramerycznych i heterotetramerycznych. W hodowlach mięśni od pacjentów brakuje aktywnych katalitycznie izozymów zawierających podjednostkę M, ale jest to równoważone przez obecność i...

Bezpośrednie uwalnianie fragmentów parathormonu z funkcjonujących gruczołów przytarczyc in vitro.

W celu określenia pochodzenia krążących fragmentów przytarczyc hormonalnych, peptydy hormonalne uwalniane z bydlęcej tkanki przytarczycznej w fizjologicznie reagującym systemie in vitro "perifusion" analizowano za pomocą chromatografii żelowej i specyficznych dla regionu testów radioimmunologicznych. Po ekspozycji na niski poziom Ca ++ tkanka uwalnia duże ilości nienaruszonego hormonu (parathormonu 1-8), a także fragmenty końcowe na końcu aminowym i karboksylowym. Fragmenty hormonu zostały również uwolnione, gdy tkanka była eksponowana na wysoki poziom Ca ++, ale fragmenty karboksylowe zawierały znaczni...

Zastosowanie mieszaniny hel-tlen podczas maksymalnego przepływu wydechowego w celu wykazania niedrożności w małych drogach oddechowych u palaczy

Mierzyliśmy reakcję na oddychanie mieszaniną 80% helu i 20% tlenu (He) podczas maksymalnego manewru przepływu wydechowego (MEFV) u 66 niepalących i 48 palaczy w wieku 17-67 lat. Wszyscy badani mieli (wymuszoną objętość wydechową 1 s / wymuszoną pojemność życiową [FEV1.0 / FVC]) × 100 więcej niż 70%. Podczas gdy natężenie przepływu palaczy mieściło się w zakresie ? 2 SD dla osób niepalących przy 50% VC (Vpax50), obie grupy wykazały zmniejszenie przepływu wraz z wiekiem (niepalący: r = -0,34, P <0,01, palacze r = -0,52, P <0,001). Osoby niepalące nie wykazywały istotnej redukcji wraz z wiekiem w od...

Subkomórkowa lokalizacja dużej podjednostki Mo1 (Mo1 alfa, dawniej gp 110), glikoproteiny powierzchniowej związanej z adhezją neutrofilów.

Mo1 alfa (dawniej gp 110) to glikoproteina neutrofilowa, której niedobór jest związany z nieprawidłowościami w kilku funkcjach neutrofili, w tym defektami przylegania, chemotaksją i fagocytozą. Badanie całych komórek i składników subkomórkowych za pomocą zarówno technik immunologicznych, jak i elektroforetycznych wykazało, że Mo1 alfa znajdował się głównie w określonych granulkach, ale niewielka część była obecna w błonie komórkowej, gdzie jest wystawiona na działanie środowiska zewnątrzkomórkowego i może wiązać się do przeciwciała anty-Mo1. Podczas degranulacji, Mo1 alfa ulega translokacji z okre...

Poziomy we krwi i szybkość wytwarzania 17-hydroksypregnenolonu u człowieka

Opracowano wiarygodny test radio-ligand do pomiaru 17-hydroksypregnenolonu w osoczu krwi obwodowej człowieka. Średnie stężenie 17-hydroksypregnenolonu w osoczu u mężczyzn wynosiło 1,9 ?g / ml; a u kobiet 3,5 miligrama / ml. Te środki nie różniły się znacząco od siebie, a poziomy były takie same w fazie pęcherzykowej i lutealnej cyklu miesiączkowego. U kobiet kora nadnerczy była źródłem 17-hydroksypregnenolonu; u mężczyzn 40% zostało wytworzone przez jądra. Ponieważ wskaźnik klirensu metabolicznego wynosił około 2000 litrów / 24 godziny, oszacowania szybkości produkcji wynosiły 4-7 mg / 24 godz. Zmierzo...

Miejsce nasycenia o wysokim powinowactwie do kompleksów transkobalaminy II-witaminy B12 w preparatach błony łożyska ludzkiego.

Opracowano badania oceniające wiązanie wiązania witaminy B12 z błoną komórkową z łożyska ludzkiego. Kompleks transkobalaminy II-witaminy B12 (TCII-B12), który ma znacznie większe powinowactwo do błon niż sama witamina B12, wiąże się z pojedynczym nasycalnym miejscem wiązania z przybliżoną Ka = 7,2 mM-1. Wiązanie wymaga dwuwartościowego kationu i jest zależne od temperatury. Wolne TCII może konkurować z TCII-B12 dla miejsca wiązania, ale ma nieco mniej powinowactwa niż TCII-B12. Szczur TCII-B12 ma stałą powinowactwa, która jest mniejsza niż jedna piąta od ludzkiego TCII-B12; ludzkie TCI-B12, bydlęce TC...

Osadzanie i uwalnianie witaminy D3 z tkanki tłuszczowej: dowód na miejsce przechowywania u szczura

Witamina D we wszystkich tkankach ciała była znakowana radioaktywnie przez uzupełnianie szczurów odstawiających witaminę D z niedoborem doustnej witaminy D3-4-14C przez 2 tygodnie. Następnie wstrzymano całą witaminę D i zmierzono radioaktywność i zawartość witaminy D w różnych narządach i tkankach. Stwierdzono, że tkanka tłuszczowa zawiera zdecydowanie największą ilość radioaktywności w ciągu 3-miesięcznego okresu doświadczalnego. Natychmiast po suplementacji połowa całkowitej radioaktywności w tkance tłuszczowej odpowiadała niezmienionej wit. D3, a druga połowa - polarnym metabolitom i estrom witami...

Wpływ miejsca zakażenia na odpowiedź immunologiczną na paciorkowce grupy A.

Odpowiedź immunologiczną po zakażeniu streptokokowym skóry i górnych dróg oddechowych (URT) badano prospektywnie w grupie normalnych dzieci w wieku 3-6 lat. Dzieci zostały przebadane, a hodowle paciorkowców grupy A otrzymywano co tydzień z gardła, nosa i zmian skórnych (jeśli są obecne). Połączone surowice zebrano na początku i na końcu badania, a zmiany mian przeciwciał zmierzono dla trzech różnych antygenów paciorkowcowych: streptolizyny O, dezoksyrybonukleazy B (DNAza B) i dinukleotydazy nikotynamidoadeninowej (NADazy). Odkrycia sugerują, że w przeciwieństwie do zakażenia odpowiedzi przeciwciał URT na st...

Badanie wad wydalniczych wątroby w niezbędnym niedoborze kwasów tłuszczowych. Ich możliwy związek z genezą cholesterolowych kamieni żółciowych.

Samce chomików otrzymywały normalną i niezbędną dietę kwasów tłuszczowych (EFA) przez co najmniej 12 tygodni przed kaniulacją przewodów żółciowych. W przypadku fosforanu [32P] synteza wątrobowa lecytyny była podobna, ale wydalanie z żółcią nowo zsyntetyzowanej lecytyny było istotnie zmniejszone u pacjentów z niedoborem EFA w porównaniu z normalnymi chomikami. Hepatyczna dawka dożylnie podawanego taurocholanu (TC) i taurochenodeoksycholanu (TCDC) była podobna w obu grupach zwierząt. Jednakże wydalanie z żółcią dożylnie podawanych wlewów było istotnie zmniejszone u chomików z niedoborem EFA, podczas g...

Upośledzone beta-oksydacja mitochondrialna u pacjenta z nieprawidłowościami w łańcuchu oddechowym. Badania mitochondriów mięśni szkieletowych.

Defekty kompleksu I mitochondrialnego łańcucha oddechowego są ważnymi przyczynami choroby neurologicznej. Zgłaszamy badania, które wykazują ciężki niedobór kompleksowej aktywności I z mniej poważnymi zaburzeniami w kompleksach III i IV (mniej niż 5, 63 i 30% wartości kontrolnych, odpowiednio) w mitochondrialnej frakcji mięśni szkieletowych pochodzących od 22-latka kobieta ze słabością, kwasem mlekowym i odkładaniem się domięśniowego obojętnego lipidu. Obserwacja, że lipid gromadzi się w tym i innych pacjentach ze złożonym niedoborem I, sugeruje zaburzone utlenianie mitochondrialnego kwasu tłuszczowego. ...

Liza miotub przez alloreaktywne cytotoksyczne komórki T i komórki NK. Związek z transplantacją mioblastów.

Celem tego badania było zbadanie podatności miotubul ludzkich na lizę przez dwa główne typy cytotoksycznych komórek efektorowych, komórki T cytotoksyczne CD3 + CD8 + (CTL) i komórki NK (CD16 + CD56 +). Preparaty mioblastów stosowane jako komórki docelowe miały czystość większą niż 90%, co oceniono przez immunobarwienie z przeciwciałem monoklonalnym Leu19 (MAb), które reaguje krzyżowo z cząsteczką adhezyjną komórek nerwowych N-CAM. Allospecyficzne linie CTL wytworzono z mieszanych hodowli limfocytów, a świeżo wyizolowane allogeniczne i autologiczne komórki krwi obwodowej użyto jako źródło komórek NK. C...

Charakteryzowanie aktywności komórek supresyjnych w limfocytach ludzkiej krwi pępowinowej.

Wiadomo, że noworodkowe komórki jednojądrzaste mają zwiększoną aktywność supresora w porównaniu z komórkami dorosłymi. Dokładny fenotypowy opis subpopulacji komórek supresyjnych nie został jednak przedstawiony. Celem tego badania było zbadanie markerów powierzchniowych na ludzkich komórkach krwi pępowinowej, zgodnie z definicją przeciwciał monoklonalnych, oraz scharakteryzowanie jednojądrzastych komórek krwi pępowinowej, które hamują wytwarzanie immunoglobulin stymulowanych mitogenem in vitro. Wzór fluorescencji z 9,6-monoklonalnym przeciwciałem sugerował albo zmniejszoną gęstość albo częściowe blok...

Charakterystyka dwóch populacji ludzkich limfocytów posiadających łatwo wykrywalną immunoglobulinę powierzchniową.

Dwie odrębne populacje limfocytów, z których każda zawierała łatwo wykrywalną powierzchnię immunoglobuliny, wykryto w ludzkiej krwi obwodowej. Pierwsze, komórki B, mają determinanty powierzchni, które są stabilne w 37 ° C, ale są usuwane przez pronazę i regenerują się w hodowli. Komórki są przylegające do nylonu i mają receptor dla C3, a badania z jednostkową sedymentacją grawitacyjną wskazują, że są to głównie małe limfocyty. Komórki B zawierają 9,5% całkowitej liczby limfocytów, przy prawidłowym zakresie od 3 do 16%. Ponieważ wielu lub więcej limfocytów nie ma wbudowanych w błonę determinant...

Modyfikacja właściwości biofizycznych i endotoksycznych bakteryjnych lipopolisacharydów przez surowicę.

Normalna surowica królika zmniejsza gęstość wyporową lipopolisacharydu (LPS) z Escherichia coli 0111: B4 (d = 1.44 g / cm3) i Salmonella minnesota R595 (d = 1,38 g / cm3) do wartości mniejszej niż g / cm3. To przesunięcie gęstości jest związane z hamowaniem szeregu aktywności endotoksycznych LPS; mianowicie aktywność pirogenna, zdolność do natychmiastowej neutropenii u królików, letalność u myszy z adrenalektomią i aktywność przeciwpełniotwórczą. Po podaniu dożylnym LPS królikom zaobserwowano jakościowo podobną zmianę gęstości w płynie. Wstępne dowody sugerują, że przesunięcie gęstości nie wys...

Czynnik natriuretyczny w surowicy pacjentów z przewlekłą mocznicą

Surowice od osób chronicznie moczonych i zdrowych poddano filtracji żelowej Sephadex G-25 i tę samą frakcję obu podawano w infuzji szczurom ze zmniejszoną populacją nefronów w celu określenia wpływu na wydalanie sodu. Szybkość wydalania sodu i frakcjonowane wydalanie sodu wzrosły nieznacznie wraz z normalnymi frakcjami; ale wzrost obu parametrów funkcjonalnych wytwarzanych przez frakcje mocznicowe był znacznie i znacznie większy. Natriurezy nie można wytłumaczyć powiązanymi zmianami w szybkości filtracji kłębuszkowej (GFR), klirensem para-aminohipuranu (PAH), frakcją filtracyjną, hematokrytem lub ciśnieniem...

Kwaśne poliaminokwasy hamują ludzką toksyczność zasadowego białka granulocytów eozynofilowych. Dowód na rolę funkcjonalną ProMBP.

Eozynofilowy główny białko granulki (MBP), silna toksyna dla robaków pasożytniczych i komórek ssaków in vitro, jest pojedynczym łańcuchem polipeptydowym bogatym w argininę. MBP zostało zlokalizowane na uszkodzonych robakach i tkankach w chorobach nadwrażliwości, w tym astmie oskrzelowej. CDNA MBP wskazuje, że MBP ulega translacji jako lekko kwasowa preproproteina z kwaśnym propartem. Aby przetestować hipotezę, że kwasowa część pro proBBP hamuje toksyczność dojrzałego MBP, kwaśne poliaminokwasy (aa) zostały użyte jako antagoniści toksyczności MBP do komórek K562 i nabłonka tchawicy świnki morskiej i wy...

Wrodzona wada transportu jelitowego żelaza u myszy z niedokrwistością związaną z płcią

Transport żelaza przez wywiniętą torebkę dwunastniczą in vitro badano na myszach z niedokrwistością związaną z płcią (symbolem genu sla) (odziedziczoną niedokrwistością z niedoboru żelaza), u normalnych myszy iu myszy normalnych na diecie ubogiej w żelazo i suplementowanej żelazem. Chociaż ogólna ilość żelaza w śluzówce była taka sama w worku zwykłym i normalnym, transport żelaza do wnętrza worka był znacznie zmniejszony w podłożu. Wada transportu żelaza u stada została podkreślona przez fakt, że genotypowo normalne myszy na diecie ubogiej w żelazo wykazywały znacznie zwiększony transport żelaz...

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów: reaktywność komórek T z ludzkim HSP60 u pacjentów z korzystnym przebiegiem zapalenia stawów.

Odpowiedzi proliferacyjne komórek błony maziowej i komórek jednojądrzastych krwi obwodowej na ludzkie białko szoku cieplnego o masie ciała 60 kD (HSP60) badano u 23 pacjentów z młodzieńczym przewlekłym zapaleniem stawów (JCA) i 7 pacjentami z kontrolą bez JCA. Wszyscy pacjenci wykazywali aktywne zapalenie stawów w momencie badania. Pacjentów podzielono na dwie grupy w zależności od obecności (grupa A) lub braku (grupa B) reaktywności limfocytów T na ludzki HSP60. Pokazujemy, że reaktywność na ludzki HSP60 występuje przede wszystkim, choć nie wyłącznie, u pacjentów z przebiegiem choroby, tj. Podgrupa pacjen...

Lokalizacja genu kodującego czynnik krzepnięcia XIII-a do chromosomu 6 i identyfikacja miejsc syntezy.

Czynnik XIII, czynnik krzepnięcia istotny dla kowalencyjnej stabilizacji skrzepu fibryny, jest heterodimerem składającym się z podjednostek a2 i b2, z funkcją katalityczną rezydującą w łańcuchu a. W celu odpowiedzi na pytania dotyczące miejsc syntezy i lokalizacji chromosomalnej łańcucha a czynnika XIII, cDNA sklonowano z biblioteki cDNA ludzkiego łożyska lambda gt11. Sekwencje nukleotydowe i aminokwasowe określono z cDNA. Sekwencjonowanie aminokwasów oczyszczonych płytkowych łańcuchów czynnika XIII typu a potwierdziło autentyczność klonu lambda gt11. Gen dla łańcucha a czynnika XIII został zmapowany unika...

Dziedziczenie ludzkich wariantów 1-kwaśnej glikoproteiny (orosomucoid)

Chociaż warianty glikoproteiny ?-kwasowej wolnej od kwasu sialowego opisano u ludzi, sposób dziedziczenia tych typów nie został wcześniej opisany. Dzięki zastosowaniu nowej techniki immunofiksacji po elektroforezie w żelu agarozowym pełnej surowicy potraktowanej neuraminidazą, niniejsze badanie wykazuje, że typy wariantów glikoproteinowych? 1 w członach rodziny są zgodne z dziedziczeniem jako cechy autosomalne z kodominującą ekspresją. Częstotliwości genów zostały określone dla kilku grup etnicznych. Z całkowitej liczby 11 par macierzy-sznurka w surowicy siedem było niezgodnych typów, co wskazuje, że płód ...